Ataxie-Sprechstunde
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Ataxie-Sprechstunde

Ursachen der Ataxie

Zu den Ursachen erworbener Ataxien zählen toxische Ursachen (z.B. Alkohol), immunassozierte Ataxien (z.B. paraneoplastische cerebelläre Degeneration), Vitamin-Mangel, Folgen einer chronischen ZNS-Infektion und die superfizielle Siderose. Die häufigste rezessive Ataxie ist die Friedreich-Ataxie, deren Ursache die reduzierte Expression von Frataxin ist. Andere rezessive Erkrankungen sind die Ataxie mit okulomotorischer Apraxie (AOA Typ I und II), die Ataxie mit isoliertem Vitamin E Defizit und die Zerebrotendinöse Xanthomatose.

Die Autosomal-Dominanten Ataxien werden heute als spinocerebelläre Ataxien (SCA1 bis SCA31) bezeichnet. Die in Deutschland häufigsten Subtypen sind die SCA1, SCA2, SCA3 und SCA6. Klinische Symptome der SCA1 sind progrediente Ataxie, Neuropathie, Dysphagie, Pyramidenbahnzeichen und ein Restless Legs Syndrom (RLS). Klinische Merkmale der SCA2 sind progrediente Ataxie, langsame Sakkaden, Neuropathie und ein RLS, gelegentlich auch ein Parkinsonsyndrom. Klinische Zeichen der SCA 3 sind eine progrediente Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, Opthalmoplegie, Dystonie, Neuropathie und ein RLS. Der Symptomkomplex der SCA 6 eine massive Wurmatrophie im MR und eine nahezu reine cerebelläre Ataxie.